Ungewöhnliche Präsentation von idiopathische …

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http://dx.doi.org/10.1590/S0102-76382007000100005

Forma inusitada de Pericardite Crônica Constritiva Idiopática

Moacir Fernandes de Godoy I; FáBio Barros de Francischi II; Paulo Roberto Pavarino III; Marcos Aurélio Barboza de Oliveira IV; Marcelo José Ferreira Soares V; Domingo Marcolino Braile VI

Ich Livre-Docente em Cardiologia. Professor Adjunto tun Departamento de Cardiologia e Cirurgia Kardiovaskuläre da Faculdade de Medicina de São José do Rio Preto (FAMERP)
II AcadêMico de Medicina da Faculdade de Medicina de São José do Rio Preto
III Doutor em Ciências da Saúde pela FAMERP; Professor Adjunto tun Departamento de Cardiologia e Cirurgia Kardiovaskuläre da FAMERP
IV Residência em Cirurgia Herz-Kreislauf; Médico Assistente tun Serviço de Cirurgia Karteíaca do Hospital de Base da Fundação Faculdade Regional de Medicina (FUNFARME)
V Membro Titular da Sociedade Brasileira de Cirurgia Kardiovaskuläre (SBCCV); Cirurgião Responsável pelo Serviço de Cirurgia Karteíaca do Hospital de Base da Fundação Faculdade Regional de Medicina (FUNFARME)
VI Livre Docente em Cirurgia Kardiovaskuläre (Professor Adjunto tun Departamento de Cardiologia e Cirurgia Kardiovaskuläre da Faculdade de Medicina de São José do Rio Preto e Diretor Adjunto de Pós-Graduação da FAMERP)

Paciente masculino, 55 anos, com Queixa progressiva há 1 ano e 8 Monate. Estava com 160kg (habituelle 95 kg), extremamente edemaciado, com ortopnéia. Trouxe exames ecocardiográFICoS normais e eletrocardiograma com Inversão de onda T. Biópsia endomiocárdica afastou Fibrose endomiocárdica ou cardiomiopatia restritiva, mas als curvas Presseóricas eram tíPica de processo restritivo. Novo ecocardiograma agora mostrou pericáRdio bastante espesso. Indicada pericardiectomia, recebendo alta com nachlässigão completa dos sintomas. O estudo anatomopatológico foi inespecíFICO, sendo ein pericardite classificada como idiopática. O caso alerta para a necessidade de alto grau de suspeição de pericardite constritiva em pacientes com Aszites volumosa sem causa aparente.

Descritores: Pericardite constritiva. Insuficiência Karteíaca congestiva. Cardiomiopatia restritiva. Ecocardiografia.

O pericáRdio é um Saco fibrótico avascular que reveste o coraçãO. É composto de duas lâminas: eine viszerale, aderida ao EposáRdio e a parietalen, composta de colágeno e elastina. Uma desliza sobre a outra, pois, entre ELAS, existe uma pequena quantidade de líquido seroso (25 a 30 ml). Por ser ineláStico, o pericáRdio limita dilatações KarteíACAS agudas, porém pode se adaptar em longo prazo 1&# 93 ;.

Ein Pericardite Crônica Constritiva (PCC) se caracteriza pela presença de um pericáRdio fibrótico, espessado, inflamado e aderente, que restringe o enchimento diastólico tun coraçãO 1-3&# 93 ;. É rara em Criançals e o diagnóstico é de difícil DeterminaçãO; ein etiologia, em 60% dos casos, nãO é elucidada 4&# 93 ;. Entretanto, é Freqüentemente confundida com outros diagnósticos, tais como hepatopatia crônica, cardiomiopatia restritiva e cardiopatia idiopática 5&# 93 ;. Ein finalidade tun presente trabalho é apresentar um caso de pericardite constritiva de longa evolução que chegou ein UM grau extremo de descompensação e que, finalmente, após diagnóStico e cirurgia, apresentou excelente Recuperação com desaparecimento Gesamt dos sinais e sintomas.

DS, 55 anos, masculino, procura tratamento, em novembro de 2005 com história de há 1 ano e 8 meses ter iniciado Inchaço de abdome e Membros inferiores, acompanhado de fraqueza e Falta de ar aos pequenos e médios esforços. Há 7 Monate, iniciou tratamento em outro Serviço, com suspeita de problema hepático, sido então medicado com Furosemid. Ao longo da evolução, porém, veio piorando progressivamente com Extremo Inchaço de Membros inferiores e abdome e limitação importante aos esforços, com dificuldade para caminhar e adotar DezemberúBito baixo. Negou febre, Hematêmese, melena, alterações urináRIAS, colúria, icterícia, tosse, palpitações, precordialgia, dor Bauch-, alteração tun háBito Darm-, constipação, diarréia e vômitos. Negou bronquite, Diabetes, tuberculose, alergia e Asma. Referiu hipertensão arterielle sistêGlimmer, Estando em uso de Irbesartana 300mg / dia. Considera-se pouco ansioso, sem utilização de Medienções. Costumava viajar para o Pantanal em pescarias. Negou etilismo e tabagismo, tendo parado de fumar havia 6 Monate, após 35 anos de uso de um maço por dia.

O paciente trazia consigo exames de Imagem e laboratoriais: ultra-sonografia Bauch com Doppler (13.06.2005): normal; tomografia computadorizada Bauch (9/2005): Aszites volumosa com derrame Pleura bilateral, fígado normalen sem sinais de hipertensão-Portal ausência de sinais de carcinomatose Peritonealdialyse ou Neoplasien; endoscopia Digestiva alta (31.05.2005): normal e ausência de varizes de esôfago; ecocardiograma (26/01/05): hipertrofia konzêntrica discreta de ventrículo esquerdo, insuficiência Mitral funcional discreta; ecocardiograma (18/05/05): hipertrofia konzêntrica discreta de ventrículo esquerdo, insuficiência Mitral funcional discreta, aumento reto de áTrio esquerdo. Als sorologias eram negativas para hepatite B, hepatite C, HIV, HTVL3, sífilis e Chagas. Exames laboratoriais (25.08.2005): Anti-DNA-não reagente; FAN não reagente; Anticorpo Anti-Músculo Liso = 1/160 (Valor de verweisenência beié 1/20); Anticorpos Antimitocôndria não reagente; TSH e T4, Alfa-1-Antitripsina, C3 e C4 dentro dos Limites da normalidade. O exame de urina I evidenciava leve Proteinúria, relação Proteína uréia acima de 0,20. Exames laboratoriais (04.10.2005): hemoglobina = 11,5 g / dl; HematóCrito = 36%; Eritró= 4,4 Milh umliegenden Destinationenões; Leucó= 6300 in umliegenden / mm 3 (sem desvio); Plaquetas = 227.000 / mm 3; Glicemia = 99 mg / dl; Uréia = 50 mg / dl; Kreatinin = 1,1 mg / dl; Sódio = 136 mmol / l; PotáSSIO = 3,5 mmol / l; TGO = 10 U / l; TGP = 18 U / l; GamaGT = 125 U / l; Proteína Total = 6,7 g / dl; Albumina = 3,9 g / dl; Globulinas = 2,8 g / dl; Relàção albumina / Globulinas = 1,39; exame de urina ich normal, sem Proteinúria ou outra alteraçãO; sódio urinário normal; coprocultura e Parasitológico de Fezes negativos. Exame tun líquido ascítico (05.10.2005): glicose = 81 mg / dl; colesterol = 43 mg / dl; amilase = 21 U / l; albumina = 2,7 g / dl; não foram observadas bactéRIAS; negativo para células neopláSicas; leucóin umliegenden = 0; SaumáCIAS = 166; ADA = 21,3 (vn beié 40). Trazia também uma biópsia hepática, que se mostrava sem alterações, mas o patologista considerou Material insuficiente para o diagnóStico.

Em novembro de 2005 o paciente procura nosso Serviço com todos os exames relacionados acima, e ainda sem diagnóStico. Trazia consigo, também, o eletrocardiograma, que mostrava ritmo sinusal, Freqüência Karteíaca normal, AQRS normale E presença de ondas T negativas nas Paredes minderwertig e anterioren (Figura 1).

A partir daí foi suspeitado de uma síndrome restritiva, que poderia ter origem Karteíaca. Como estava em franca descompensação, foi internado recebendo basicamente medicação DIURética com o que houve relativa melhora de sintomas. Foi realizado, Eintrão, um cateterismo Karteíaco que mostrou equalização das Presseões diastólicas ventriculares e atriais com morfologia em "raiz quadrada" (Figura 2). als KunstéRIAS coronáRIAS não apresentavam obstruções. Ein Spaßção sistóLica ventrikuläre esquerda Ära normal. Como os ecocardiogramas trazidos pelo paciente não mostravam alteração, foi feita biópsia endomiocárdica em ventrículo direito para afastar cardiomiopatia restritiva, eine qual foi inespecífica. Repetido o ecocardiograma com enfoque kein pericáRdio, constatou-se agora que o pericáRdio Ära realmente espessado, justificando o quadro clínico e confirmando eine Hüfteótese de PCC.

Foi realizada einen pericardiectomia por esternotomia, sem circulação Extracorpórea, com retirada parcial tun pericáRdio, que Ära bastante espessado (Figura 3), preservando os nervos frênicos bilaterais. O paciente evoluiu muito bem com acentuada melhora e alta Hospitalar em 7 dias, com 120 kg. Com 21 dias tun pós-operatório, apresentava redução Gesamt de Peso de aproximadamente 70 Quilos, com nachlässigão completa da Aszites e tun Ödem de Membros inferiores, sem dispnéia, arritmia, dor ou outras Queixas (Figura 4). Encontrava-se agora em classe ich da NYHA. O exame anatomopatológico tun pericáRdio retirado foi inespecíFICO, tendo como laudo "pericardite crônica inespecífica leve com espessamento fibroso unregelmäßig e áreas de tecido de Granulação organizado".

Notoriamente, identificar ein etiologia da PCC é muito difícil 5&# 93 ;. Als causas da PCC incluem tuberculose, colagenoses, Urämie, febre reumática, radioterapia, Neoplasien, cirurgia Karteíaca préüber ou idiopática 1-3&# 93 ;. Grande parte das PCC Dadas como idiopáticas poderiam ter diagnóStico de tuberculose préüber 2,3,5&# 93 ;. Ein esclerose sistêGlimmer também pode ser considerada um diagnóStico diferencial, pelo seu envolvimento Karteíaco 6&# 93 ;.

Ein patogêsische precisa da PCC permanece desconhecida 5&# 93 ;. Ela, habitualmente, kommençein com um episódio inicial de pericardite aguda, que, lentamente, PROGRIDE para um estágio subagudo de organização, seguido por um estágio crônico, caracterizado por cicatrização fibrosa e espessamento tun pericáRdio com obliteração tun ESPAço pericárdico 5&# 93 ;. Na maioria dos casos, wie camadas viszeralen e parietalen tornam-se completamente fundidas. Ein PCC, geralmente, é um processo narbige que produz restrição uniforme tun enchimento de Todas as câMaras KarteíACAS 2&# 93 ;.

O efeito constritor simétrico tun pericáRdio resulta em elevação e equilíbrio das Presseões diastólicas, em Todas as Quatro-câMaras KarteíACAS 1,7&# 93 ;. Na diáStola inicial, quando o Volumen intracardíaco é menor que o definido pelo pericáRdio distendido, o enchimento diastólico nãO é impedido, e o enchimento diastólico inicial ocorre de maneira anormalmente rápida porque eine Presseão venosa está elevada. O enchimento diastólico rápido é abruptamente interrompido quando o Volumen intracardíaco alcança o limite Dado pelo pericáRdio não complacente 1,7&# 93 ;.

Ein restrição tun enchimento diastólico resulta em Retenção Nieren Kompensatória de sódio e água, que contribui adicionalmente para o aumento da drückenão venosa sistêGlimmer e inicialmente dienen para manter o enchimento diastólico dos ventrículos, apesar da restrição Karteíaca. Ein inibição da liberação de fator natriurético Vorhof deve contribuir para a Retenção de líquido Nieren 5&# 93 ;.

Aszites, Ödeme Periférico, Hepatomegalie e hypalbuminämie são os Achados mais FreqüEntes 2&# 93 ;. Em geral, pacientes com PCC retêm mais sal e água que pacientes com outras miocardiopatias. Ein Aszites na PCC é desproporcional e ocorre geralmente Antes tun aparecimento Ödem Perif tunérico, seqüência oposta à que ocorre nas cardiopatias congestivas 5&# 93 ;. Sintomas abdominais vagos, como empachamento, dispepsia, flatulência e Anorexie, também podem estar presentes. Quando als Presseões de enchimento dos corações direito e esquerdo estão elevadas, sintomas de Congestão venosa PULMONAR, como dispnéia de esforço, tosse e ortopnéia, estão presentes 1,7&# 93 ;. Derrames pleurais e elevação tun diafragma devido à Aszites também podem contribuir para a dispnéia. Fadiga intensa, perda de Peso e diminuição Muskel sugerem ein presença de déBito-Karteíaco fixo ou reduzido.

Pacientes mais idosos com PCC de evolução longa podem ter Aszites enormes e Ödem maciço tun escroto, coxas e panturrilhas. Em Contraste, a parte superior tun tórax e dos BHços pode mostrar evidências de perda Muskel e caquexia acentuada.

EIN áREA cardíaca pode ser pequena, normal ou aumentada. O aumento da áREA cardíaca pode ser aparente devido ao derrame pericárdico coexistente, à contribuição de um pericáRdio enormemente espessado ou ao aumento prévio ou hipertrofia das câMaras KarteíACAS. O mediastino überlegen à direita pode estar proeminente, devido ao ingurgitamento da veia cava superior, e o aumento tun áTrio esquerdo é comum. Ein calcificação Extensa tun pericáRdio está presente em aproximadamente metade dos pacientes e alerta para a possibilidade de uma etiologia tuberculosa. Derrames pleurais estão PRESENTES em 60% dos pacientes 7&# 93 ;. Como eine Presseão Vorhof esquerda comumente está elevada, pode haver evidências de redistribuição de fluxo sanguíneo, enquanto linhas B de Kerley ou infiltrados sugestivos de Ödem PULMONAR franco são raros.

Kein eletrocardiograma, os Achados incluem QRS de baixa voltagem, Inversão ou achatamento generalizado de onda T e anormalidades atriais esquerdas, sugestivas de P Mitral, bloqueios atrioventricular e intraventrikuläres com alargamento tun QRS, sobrecarga ventrikuläre direita, com desvio tun eixo para a direita 7,8&# 93 ;. O ecocardiograma é na de grande valia Avaliação de espessamento pericárdico, principal em calcificações, porém pode também apresentar alterações inespecíficas 1,4,7&# 93 ;. O exame mais sensível para deter ein espessura pericárdica é o ecocardiograma transesofágico 1&# 93 ;. Ein tomografia computadorizada surgiu como instrumento útil na Avaliação da PCC suspeitada. É especificamente útil para identificar o espessamento pericárdico e para identificar outros Achados compatíveis com PCC. Ein ressonância magnética também pode detectar Achados sugestivos de PCC, incluindo o espessamento pericárdico, dilatação das Veias Cavas e hepáticas e o estreitamento tun ventrículo direito.

Ein elevação crônica da drückenão Vorhof direita, causando Congestão passiva tun fíGado, dos Rins e do trato Magen-Darm-, pode causar outras alterações laboratoriais. Estas incluem, diminuição da albumina sérica, elevação das globulinas séricas, elevação da bilirrubina conjugada e não conjugada sérica e Hoden de Spaßção hepática anormal. Aszites quilosa deve ocorrer devido à Impedância da drenagem linfática Durante ein hipertensão venosa von zentraler Bedeutung. Eine Presseão venosa sistêGlimmer elevada também pode PRODUZIR graus Variáveis de Albuminúria, assim como perda pronunciada de Proteínas, compatível com a síndrome nefrótica. Podem ser encontradas evidências inespecíficas da presença de uma doença crônica, como Anämie normocítica e normocrônica.

Pode ser extremamente difícil diferenciar os pacientes com PCC dos pacientes com fisiologia restritiva decorrente de amiloidose, hemocromatose e síndrome hipereosinofíLica, que pode comprometer tanto o pericáRdio quanto o MIOCáRdio 1,7&# 93 ;. Os Achados eletrocardiográFICoS, tanto PCC como na na miocardiopatia restritiva, são iguais. Quando o comprometimento é por amiloidose, o ecocardiograma revela um espessamento anormal kein MIOCáRdio ventrikuläre ou aspecto "brilhante" eigenartig 7&# 93 ;.

Na presença de Achados sugestivos de PCC, deve-se realizar o cateterismo tun coração direito e esquerdo, para documentar einer presença de alterações HemodinâMikas indicativas de restrição e para excluir outras causas de hipertensão Vorhof direita. O cateterismo Karteíaco e a angiografia, Freqüentemente com biópsia endomiocárdica, em Geral, sãO úteis para descriminar ein pericardite constritiva da miocardiopatia restritiva em muitos pacientes 1,7&# 93 ;.

O cateterismo Karteíaco é útil na Avaliação de pacientes suspeitos de ter PCC: 1. Para documentar einer presença de elevação e equilíbrio das Presseões de enchimento diastólicas; 2. Para avaliar os efeitos da PCC kein Volumen sistólico e déBito-Karteíaco; 3. Para avaliar einen Spaßção sistóLica MIOCárdica; 4. Para auxiliar eine difícil diferenciação entre PCC e miocardiopatia restritiva; 5. Para excluir Kompresseão das KunstéRIAS coronáRIAS ou Kompresseão tun trato de fluxo de saída regionale pelo pericáRdio fibrótico.

Ein cateterização dos ventrículos direito e esquerdo deve ser feita para permitir o registro simultâneo das Presseões de enchimento cora tunção direito e esquerdo. Os Achados tíPicos incluem o aumento e a equalização (dentro de 5 mmHg) das Presseões diastólicas de áTrio direito, de ventrículo direito, de áTrio esquerdo (Presseão média do capilar PULMONAR) e drückenão diastóLica tun ventrículo esquerdo 4&# 93 ;. Com ein restrição, eine Presseão tun ventrículo esquerdo, kein fim da diáexcede Stola, die Presseão tun ventrículo direito em alguns mmHg 1&# 93 ;.

Na PCC, ein forma anormal de enchimento diastólico é refletida na curva característica em "tauchen" e platô de Ambos os ventrículos 1,3,4&# 93 ;. A rápida elevação da drückenão, pódamit "tauchen" diastólico inicial, corresponde ao proíodo de enchimento diastólico rápido, enquanto eine fase platô corresponde ao proíodo da diástahl média e tardia, quando há pouca expansão ventrikuläre de Volumen. Eine Presseão Vorhof direita é caracterizada por um descenso sistólico x preservado, um descenso diastólico y proeminente e precoce e ondas ein e v, que são pequenas e iguais em Altura e resultam nas KonfiçõEuropäische SommerzeitíPica em "M" ou "W" 4,7&# 93 ;.

Ein angiografia coronária pode demonstrar que als KunstéRIAS coronáRIAS estão aparentemente dentro da áREA cardíaca, e não na superfície tun coração, e, ocasionalmente, eine Kompresseão diastóLica ou externa das KunstéRIAS coronarianas pode ser detectada.

Ein PCC é uma doençein progressiva, sem reversão espontânea tun espessamento pericárdico, nem dos sintomas Hemodinâmicos anormais. O tratamento da PCC é ein pericardiectomia 1,5&# 93 ;. Em alguns pacientes, einen Spaßção Karteíeine KanneãO é restaurada logo após ein pericardiectomia, podendo levar algum Tempo ané eine NormalisierungçãO 1&# 93 ;. Para evitar danos aos nervos frênicos, deve ser ressecada a parte anteriore tun pericáRdio 2&# 93 ;. PCC de mais de um ano de evolução diminui o sucesso tun procedimento e aumenta ein mortalidade 2&# 93 ;. Ein Incisão por esternotomia permite melhor exploração tun coração e vasos, minimizando eine Manipulationenção Karteíaca 2&# 93 ;. Complicações pós-operatóRIAS incluem arritmias, insuficiência Nieren além de insuficiência Karteíaca e respiratória 2&# 93 ;.

Um estudo Realizado na clínica Mayo, Singapura, entre 1985 e 1995 avaliou 135 casos de pericardite constritiva. O quadro clínico mais comum foi de insuficiência Karteíaca (67%), seguido de dor torácica (8%) e sintomas abdominais (6%). Ein pericardiectomia foi realizada em 132 pacientes. Dentre zesse, 6% morreram nos 30 primeiros dias de pós-operatório. Ein insuficiência Karteíaca apresentou-se recidivante em 31% dos pacientes acompanhados Posteriormente, com Tempo médio de retorno dos sintomas em 7,1 Monate. Dos 129 pacientes que completaram o seguimento, 75 (58%) permaneciam vivos e assintomáticos 9&# 93 ;. Outro estudo, Realizado keine mesmo centro entre 1993 e 1999 comparou 143 casos de pericardite constritiva com pericáRdio medindo mais de 2mm de espessura (26 pacientes) e com pericáRdio de espessura = 2mm de espessura (117 pacientes). als conclusões foram de que os sintomas eram muito parecidos nos dois grupos, porém os Achados Radiológicos eram geralmente pouco mais exuberantes naqueles que Possuíam pericáRdio espessado. Todos os pacientes foram submetidos à cirurgia, com significativa melhora HemodinâGlimmer e sintomatológica. Ein mortalidade pós-operatória foi ähnlich em Ambos os grupos. Os autores destacam einen Importância da não exclusão do DIAGNóStico de pericardite constritiva, mesmo com exames Radiológicos não significativos, ressaltando einen Importância da Associação entre quadro clínico, ecocardiograma e cateterismo Presseórico 10&# 93 ;.

Julgou-se interessante e oportuna ein apresentação deste caso em Gesicht tun grau extremo de descompensação a que chegou sem diagnóStico e como alerta para a necessidade de alto grau de suspeição de pericardite constritiva em pacientes com Aszites volumosa sem causa aparente.

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