Aktualisieren Sie auf Knochenbildende Tumoren …

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Einführung

Die Produktion von Knochen durch Tumorzellen, die eine Osteoblasten-Phänotyp haben, ist das gemeinsame Merkmal aller Knochen bilden Neoplasmen. Der Knochentumor kann Lamellen- oder gewebt in der Architektur und kann kortikalen oder spongiösen Elemente imitieren. In gutartigen Tumoren besteht die neoplastischen Knochen in der Regel aus relativ wohlgeformten Knochenbälkchen von Geflechtknochen, während bei bösartigen Knochentumoren bilden (Osteosarkom), ist es in der Regel in einem groben Spitze artigen Muster abgeschieden wird. Lamellaren cortical-Typ-neoplastischen Knochen ist in der Regel nur in Osteom (und enostosis), kann es jedoch selten eine Komponente von gut differenzierten Osteosarkom sein.

Osteoma

Obwohl selten bei Kindern, Osteomen alle Altersgruppen betreffen, sind aber am häufigsten in den vierten oder fünften Lebensdekade diagnostiziert [12. 41].

Osteome sind oft asymptomatisch und sind häufig ein Zufallsbefund auf Imaging-Studien für unabhängige Bedingungen durchgeführt. Osteome, wenn große oder in einer strategischen Lage kann eine Vielzahl von Anzeichen verursachen und Symptome wie schmerzlose Schwellung, Gesichtsasymmetrie und Symptome sekundär zu nasal oder NNH Obstruktion wie Sinusitis, Nasenausfluss und Mukozelen Bildung [12. 13. 16. 45]. Orbital Osteomen und NNH Osteomen, die in die Umlaufbahn herausragen können eine Vielzahl von Augenanomalien verursachen wie exophthalmos, proptosis, Ptosis, Diplopie, Lidödem oder Schwellung und Amaurose fugax [16. 46]. In außergewöhnlichen Fällen kann der Tumor wachsen intracranial und verursachen neurologische Komplikationen [1].

Klassisch, Osteomen manifestieren sich als eine runde gut umschriebene homogenen Röntgendichte auf Röntgenbildern; jedoch können verschiedene Muster der Mineralisierung zu sehen (Abb.&# X000a0; 1) [11].

Axial CT des Schädels zeigt Runde gut definierte osteoma an der äußeren Tabelle angebracht

Makroskopisch Osteomen sind außen durch eine dünne Schicht aus Faser Periost bedeckt. Sie sind rund oder oval, hart, tan-weiß, bosselated, gut umschrieben und an dem darunterliegenden Knochen von einer breiten Basis oder gelegentlich durch einen kleinen Stiel. Auf bisection sind sie dicht oder sklerotisch mit schmalen (Kompakt-Typ) oder prominent (spongiotischen) intertrabekulären Räume [38].

Histologisch sind kompakte Osteomen besteht aus Platten aus überwiegend Lamellenknochen mit Havers-ähnlichen Systemen unterschiedlicher Größe und Form, die oft unmerklich mit dem zugrunde liegenden normalen Kortex (Abb mischt.&# X000a0; 2). Foci von gewebten Knochen und Bindegewebe, manchmal erinnert an eine fibroossären Läsion vorhanden sein. Spongy Osteomen aus Spongiosa mit intertrabekulären hämatopoetische Knochenmark oder Fett aufgebaut. Unabhängig von der Art der Knochen zeigen die Knochenoberflächen minimal osteoblastische oder Osteoklastenaktivität und die Osteozyten sind klein und unauffällig.

Osteoma bestehend aus desorganisiert Knochenstruktur erscheinen eine überwiegend Lamellenmuster

Patienten mit Gardner&# X02019; s-Syndrom, eine autosomal dominante Erkrankung, gekennzeichnet durch Darmpolypen und Weichteiltumoren können mehrere Osteomen haben. Osteome des Schädels kann die ursprüngliche Feststellung bei diesen Patienten [41] sein.

Nur Patienten mit symptomatischer Osteomen sollte durch einfache Exzision behandelt, in der Regel werden. Rezidive sind sehr selten, auch in unvollständig ausgeschnitten Läsionen. Maligne Transformation wurde nicht berichtet.

Die wichtigste Einheit in der Differentialdiagnose ist juxtacortical gut differenzierten (parostealen) Osteosarkom. Im Gegensatz zu Osteomen, die häufig in den Schädelknochen entstehen, sind parostealen osteosarcomas extrem selten in dieser Lage. Obwohl die Knochenbildung umfangreiche in parostealen Osteosarkom sein können, werden die neoplastischen Knochenbälkchen von Geflechtknochen durch eine zelluläre faserigen Stroma getrennt, die gelegentlich Mitosefiguren enthält, und diese Funktionen sind nicht in osteoma gesehen.

Osteoidosteom

Röntgenologisch zeigen Osteoidosteom eine zentrale lucency (die nidus) mit fleckige Mineralisierung zentral gelegen. Die nidus wird durch eine Zone Sklerose (die reaktive Zone) umgeben, die so umfangreich sein können als die zugrundeliegende Läsion undeutlich zu machen (Fig.&# X000a0; 3) [15. 16].

Axial-CT Stirnbein ein Osteoidosteom enthält. Der Tumor ist klein, rund, gut abgegrenzt und mit sklerotischen reaktiven Knochen umgeben

Makroskopisch ist die nidus Regel tan-weiß körnig und dunkelrot, die die teilweise mineralisierten Geflechtknochen und reiche kapillaren Gefäßversorgung sind. Histologisch ist die nidus von planlos sich schneid Knochenbälkchen von Geflechtknochen zusammengesetzt, die von Osteoblasten (Abb prominent umrandet sind.&# X000a0; 4). Die Knochenmatrix wird von einem reich vaskularisierten lockerem Bindegewebe unterstützt, die Fibroblasten und empfindliche Kollagenfasern enthält. All die verschiedenen Muster der Knochenmatrix Produktion einschließlich Massivplatten, fokale Spitze artige Anordnungen und Knochenbälkchen, die auch in Osteoblastom gesehen werden kann, innerhalb Osteoidosteom vorhanden sein können. In der Tat sind die mikroskopische Erscheinungsbild der nidus eines Osteoidosteom und Osteoblastom nicht zu unterscheiden [21. 26]. Sie unterscheiden sich jedoch, dass der Umfang des Osteoidosteom einen größeren Grad an reaktiver Sklerose hat. Zusätzlich immunhistochemischen Flecken für Neurofilament und S-100-Protein identifizieren leicht Nervenfasern in der reaktiven Zone und nidus von Osteoidosteom, während Osteoblastome diese Strukturen fehlen [34].

Osteoidosteom wahllos miteinander verbinden Knochenbälkchen von Geflechtknochen von prominenten Osteoblasten gesäumt zusammengesetzt

In der Vergangenheit Osteoidosteom mit Kürettage oder en bloc Resektion behandelt werden, aber in den letzten Jahren hat sich die perkutane Radiofrequenzablation die Behandlung der Wahl. Diese weniger invasive Verfahren wird bei der Behandlung dieser Patienten als den traditionellen operativen Ansatz als erfolgreich zu sein [37].

Die Differentialdiagnose der Osteoidosteom umfasst Osteoblastom, Osteosarkom und Osteomyelitis. Osteoblastom zwar mikroskopisch nicht zu unterscheiden von Osteoidosteom unterscheidet sich aufgrund seiner größeren Größe, der Mangel an markierten reaktiven Sklerose, und das Fehlen von nachweisbarer Nervenfasern. Darüber hinaus Patienten mit Osteoblastome in der Regel nicht zeigen das charakteristische Muster der nächtlichen lokalisierte Schmerzen, die durch Aspirin entlastet wird. Osteosarkom ist größer als Osteoidosteom, zeigt eine schlecht definierte Marge radiographisch und zeigt mikroskopisch größer zytologische Atypie und Mitosen. Lokalisierte chronische Osteomyelitis (Brodie&# X02019; s Abszess) klinisch und radiologisch Osteoidosteom simulieren jedoch mikroskopisch es mit akuten und chronischen Entzündungen, Granulationsgewebe und Knochennekrose verbunden. Die periphere sklerotischen Rand eine Brodie Umgebung&# X02019; s Abszess kann aus der reaktiven Zone eines Osteoidosteom nicht zu unterscheiden sein. Die mikroskopische Auswertung des zentralen lucency (die nidus) ist erforderlich, um auf jeden Fall diese beiden Läsionen trennen.

Osteoblastom

Osteoblastom tritt vorwiegend bei jungen Erwachsenen und die meisten sind in der zweiten bis vierten Lebensdekade diagnostiziert. Männer sind doppelt so häufig wie Frauen betroffen [8. 27. 28. 39]. Die Patienten mit einer schmerzhaften Masse und kraniofazialen Tumoren können Kopfschmerzen, Zahn Impaktion und Nasenbluten produzieren. In einem kürzlich veröffentlichten Bericht von 24 Fällen von Osteoblastome des Ober- und Unterkiefers waren 4 Männer und 20 Frauen, die jeweils 3 bis 61 Jahren reichte&# X000a0; Jahre. Etwa 80% der Fälle waren im Unterkiefer und 20% im Oberkiefer [24].

Röntgenologisch entstehen Osteoblastome in die Markhöhle oder auf der Oberfläche des Knochens. Sie erscheinen als eine gemischte lytische und Blasten Masse; die intraläsionalen Mineralisierung ist sehr variabel und kann minimal oder umfangreich sein, aber am größten ist zentral (Abb.&# X000a0; 5). Die Tumoren können die Knochen expandieren und durch wohldefinierte sklerotische Margen abgegrenzt. Einige Tumoren haben schlechter Margen definiert, die Verwirrung mit aggressiveren Tumoren führen kann [8. 27. 28].

Axial CT des Unterkiefers zeigt großen zentralen Osteoblastom den Knochen zerstören und sich in die Weichteile. Die Peripherie des Tumors wird durch eine dünne Schicht aus Reaktiv Knochen umgeben

Große Osteoblasten RIMMING neoplastischen Knochen in Osteoblastom

Die Behandlung von Osteoblastom ist in erster Linie chirurgische Exzision. En-bloc-Resektion ist in der Regel kurativ; jedoch Kürettage führt zu einer Lokalrezidivrate von etwa 20%. Maligne Transformation von Osteoblastom zu Osteosarkom ist außerordentlich selten. Bei einer Überprüfung von 306 Osteoblastome von der Mayo Clinic, traten maligne Entartung in nur zwei Fällen [27].

Die Differentialdiagnose der Osteoblastom umfasst Osteoidosteom, Osteosarkom und fibroossären Läsionen des Cranio-Gesichtsskelett. Osteosarkome zeigen größere zytologische Atypie, atypische Mitosen und ein permeative Wachstumsmuster. Die fibroossären Läsionen zeigen einheitliche kollagenen Stroma, die auffällig geweitete Kapillaren und Blutungen typisch für Osteoblastom und obwohl fokale osteoblastischer fehlt RIMMING kann (in ossifizierende Fibrome vor allem) in dieser Läsionen zu sehen ist selten so gut wie in Osteoblastom entwickelt. Klinischen und röntgenologischen Befunde unterstützen auch zwischen diesen Unternehmen zu unterscheiden.

Osteosarkom

Osteosarkom (OSA) ist die häufigste primäre maligne Tumor des Knochens und wird als primäre mesenchymale Malignität definiert, bei dem die neoplastischen Zellen synthetisieren und die organischen Bestandteile der Knochenmatrix sezernieren, die nicht mineralisiert sind oder nicht. Es handelt sich klassisch die langen Knochen des Skeletts appendicular. Im kraniofazialen Bereich Osteosarkom betrifft am häufigsten die Kieferknochen, mit ca. 6% der OSA, oder 0,07 Fällen pro 100.000 Einwohner pro Jahr, im Ober- und Unterkiefer entstehen [14].

Obwohl Kiefer- osteosarcomas alle Altersgruppen betreffen können, neigen sie etwa ein Jahrzehnt später auftreten als Osteosarkome der langen Röhrenknochen, mit der Mehrheit der Patienten, die älter als 30 sein&# X000a0; Jahren [2. 14]. Männer sind betroffen häufiger als Frauen [2. 7]. Einige Studien haben eine höhere Inzidenz von OSA im Unterkiefer als im Oberkiefer [2 gezeigt. 14], während, haben andere Studien das Gegenteil gezeigt [44]. Die häufigsten Lokalisationen der Beteiligung sind der Körper des Unterkiefers und der Kieferkamm oder der antralen Bereich des Oberkiefers. Die Mehrzahl der Tumoren entstehen in der Markhöhle des betroffenen Knochens mit der seltenen Beispiele auf den Knochenoberflächen zu entwickeln [32. 47].

Klinische Symptome sind abhängig von der Lage des Tumors, seiner Größe und Wachstumsrate. Die Patienten am häufigsten vorhanden mit Schwellung und Schmerzen. Andere Symptome sind Parästhesien, Verschiebung oder Lockerung der Zähne, Zahnschmerzen, Blutungen und nasale Obstruktion [7. 14. 19].

Röntgenologische Untersuchungen zeigen eine schlecht destruktive Läsion definiert, die sklerotische, lytischen oder gemischt sklerotisch und lytische sein kann, mit oder ohne Weichteilverlängerung (Abb.&# X000a0; 7). Frühe Tumoren können über einen oder mehrere Zähne [2 eine symmetrische Verbreiterung der Parodontalmembran Raum zeigen. 14].

Axial CT des Unterkiefers zeigend schlecht zerstörend Osteosarkom von Mandibula definiert. Der Tumor breitet sich in die Weichteile und verfügt über eine Cloud-ähnliches Muster der Mineralisierung

Grossly sind die Tumoren gritty, tan-weiß und manchmal myxoid. Sie zerstören die zugrunde liegenden Knochen mit oder ohne Weichteilverlängerung (Abb.&# X000a0; 8). Alle Subtypen von Osteosarkom in den Kieferknochen auftreten; jedoch bis zur Hälfte von ihnen zeigen chondroide Differenzierung (chondroblastische Osteosarkom) [44]. In chondroblastische OSA hat der Tumor eine lobular Architektur mit zentralen knorpeligen Bereiche, die von hyper Regionen (Abb umgeben sind.&# X000a0; 9), in der Spindel oder polygonale Zellen, die Kernatypien und mitotische Aktivität Ablagerung neoplastischen Knochen zeigen. In vielen chondroblastische Osteosarkome kann Knochen Produktion minimal sein und in diesen Fällen kann es schwierig sein, zwischen einem Osteosarkom und Chondrosarkom zu unterscheiden. Herkömmliche Osteosarkom entstehen im Kopf und Halsbereich haben die histologische Aussehen an anderen Orten zu sehen ist, von bösartigen Tumorzellen und Spitze wie Ablagerung von Knochen (Abb besteht.&# X000a0; 10). Auf kleinen Biopsien kann es manchmal schwierig sein, Osteosarkom aus einer fibroossären Läsion zu unterscheiden. In diesen Fällen kann die Anwesenheit eines infiltrative Wachstumsmuster nützlich sein, wie es in Osteosarkom gesehen wird, aber nicht in benignen Läsionen. Serum alkalische Phosphatase wird oft in primären osteosarcomas erhöht, obwohl hohe Konzentrationen ein Osteosarkom in Paget entstehen im Allgemeinen vorschlagen&# X02019; s disease [19].

Reseziert Osteosarkom des Unterkiefers. Der Tumor ersetzt Abschnitte des Markhöhle und infiltriert um die Wurzeln der mehrere Zähne

Cartilaginous Komponente von hochgradigen chondroblastische Osteosarkom

Hochwertige Osteosarkom mit malignen Zellen durch grobe Spitzen-wie neoplastischen Knochen eingeschlossen

Die Therapie der Wahl ist die radikale Operation mit oder ohne adjuvante Chemotherapie oder Strahlentherapie. In unserem Institut die hochwertigen osteosarcomas werden unabhängig von ihrem Standort mit einer adjuvanten Chemotherapie behandelt. Der gemeldete Prognose für Osteosarkom der Kieferknochen hat variable gewesen, und in einigen Studien wurde als für jene in der appendicular Skeletts [7] ergeben besser gezeigt. Andere Studien haben nicht biologischen Vorteil für Osteosarkome der Kieferknochen gezeigt [2]. Die Prognose scheint für mandibuläre Osteosarkome im Vergleich zu denen günstiger sein, die im Oberkiefer auftreten. Der Ort der Entstehung in diesen Knochen scheint auch die Prognose beeinflussen, mit Kiefer antral Tumoren die schlechteste Prognose und Tumoren des Kiefer symphysis mit die beste Prognose haben [14]. Dies kann der Tumor auf die Länge der Zeit in Beziehung gesetzt werden ist vorhanden und seine resectability gewesen. Schließlich hat die chondroblastische Variante in einigen Studien auch mit einer besseren Prognose als andere histologische Typen von Osteosarkom [7] verbunden.

Kiefer- osteosarcomas sollte von osteosarcomas Beteiligung extragnathic craniofacial Knochen getrennt werden, da dieser in der Regel hohe Grad sind und klinisch umfangreich und haben eine deutlich schlechtere Prognose als Kinnbacken Osteosarkom. In der Studie von Nora et&# X000a0; al. von extragnathic craniofacial Osteosarkom nur 2 von 21 Patienten überlebten 5&# X000a0, Jahre und nur 1 Patient war ein Langzeitüberlebende [33]. Ein hoher Prozentsatz dieser Patienten hatten eine Vorgeschichte eines prädisponierenden Bedingung wie Paget&# X02019; s-Knochenkrankheit oder vor Strahlentherapie.

Noch seltener ist das Auftreten eines extraskelettalen Osteosarkom im Kopf- und Halsbereich entstehen [18].

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Artikel aus Kopf- und Hals-Pathologie sind vorgesehen, hier mit freundlicher Genehmigung von Humana Press

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